Diagnoza: białaczka. Co to oznacza?
„Masz białaczkę.” To straszne hasło może wybrzmieć zarówno w uszach dziecka, jak i osoby w podeszłym wieku. Kiedy tak się stanie, w głowach chorych i ich bliskich pojawia się natłok pytań. Czy białaczka jest śmiertelna? Czy da się ją wyleczyć? Dlaczego ja? Jak wygląda przeszczep szpiku i co daje? Jest ich znacznie więcej, ale na żadne z nich nie da się odpowiedzieć jednoznacznie. Ten tekst powstał, żeby pomóc Ci odnaleźć się w natłoku pytań i chaosie informacji.
Jak powstaje białaczka?
Żeby lepiej zrozumieć przebieg i konsekwencje choroby, trzeba pochylić się nad jej przyczynami. Jednak jeszcze zanim je omówimy, musimy wyjaśnić sobie jedną rzecz.
Co to jest białaczka?
Białaczka to nie jedna konkretna choroba, ale cała grupa nowotworów złośliwych szpiku kostnego i krwi. Poszczególne typy białaczki różnią się pod wieloma kluczowymi względami. Jedne rozwijają się i postępują szybciej, tak jak np. ostre białaczki szpikowe, inne nieco wolniej i bardziej stopniowo, jak np. przewlekła białaczka limfocytowa. Inne istotne cechy odróżniające od siebie białaczki to:
- rodzaj komórek, które rozrastają się i tworzą nowotwór,
- wiek chorych,
- możliwości leczenia,
- szanse na całkowite wyleczenie.
Przyczyny białaczki
Tak jak wiele innych nowotworów, białaczka zaczyna się od mutacji, czyli przypadkowego błędu pojawiającego się podczas podziału komórek. W tym wypadku chodzi o mutacje, które skutkują zaburzeniem rozwoju komórek układu krwiotwórczego i krwi.
W normalnych warunkach rozrost (czyli kolejne podziały i zwiększanie liczby komórek) jest kontrolowany i w razie potrzeby naturalnie hamowany. Rozwój i dojrzewanie krwinek zaczyna się w szpiku kostnym, gdzie znajdują się komórki macierzyste, z których stopniowo rozwijają się krwinki białe (limfocyty, leukocyty i granulocyty) oraz czerwone (erytrocyty) i płytki krwi. Wspomniane wcześniej mutacje sprawiają, że komórki dzielą się i rozrastają w sposób niekontrolowany. Co gorsza, w miarę upływu czasu i rozwoju choroby tracą też zdolność do pełnienia swoich fizjologicznych funkcji. Poszczególne typy białaczki różnią się między sobą bezpośrednimi przyczynami, czyli rodzajem i etapem rozwoju komórek, w których pojawiła się niekorzystna mutacja.
Czy białaczka to rak?
Czy białaczka to nowotwór? Tak. Czy białaczka to rak? Nie. Rak to nowotwór złośliwy, który skutkuje pojawieniem się guza rozrastającego się z nieprawidłowych komórek nabłonka. Białaczki to choroby krwi. Oznacza to, że nie tylko nie rozwijają się z tkanki nabłonkowej, ale też nie zaczynają się od pojawienia się zlokalizowanego guza. Zmienione nowotworowo komórki od samego początku choroby przemieszczają się wraz z krwią i trafiają do każdego miejsca w organizmie chorego. Dlatego, chociaż potocznie przyjęło się mówić, że „białaczka to rak krwi”, takie stwierdzenie jest nieprawdziwe.
Dlaczego to istotne? Pierwsza i podstawowa metoda leczenia wczesnych stadiów nowotworów złośliwych innych narządów, takich jak płuco, pierś, trzustka, nerki czy pęcherz moczowy to chirurgiczne usunięcie guza. W białaczkach i pozostałych nowotworach hematologicznych nie ma takiej możliwości, dlatego proces leczenia przebiega zupełnie inaczej.
Przerzuty
Przerzuty nowotworowe pojawiają się, kiedy nieprawidłowe komórki z guza zaczną zajmować sąsiadujące z nim tkanki, a w konsekwencji trafią do naczyń krwionośnych. Wtedy, przeniesione wraz z krwią mogą „osadzić się” w zupełnie innym miejscu niż pierwotny guz. Co do zasady, jeśli nowotwór ma zdolność do tworzenia przerzutów, nazywamy go złośliwym.
Czy białaczka daje przerzuty? W bardziej zaawansowanych stadiach choroby możliwe, że zmienione nowotworowo komórki osoby chorej na białaczkę osadzą się w jakimś narządzie, np. śledzionie, wątrobie, skórze czy w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Jednak zgodnie z medyczną terminologią mówimy wtedy o nacieku narządowym, a nie przerzucie, ponieważ nie dochodzi wtedy do przeniesienia komórek guza z jednego, stałego miejsca w organizmie na inne.
Rokowania
Każdy z nas jest inny, każdy typ białaczki inaczej wpływa na organizm, a rokowanie zależy od wielu czynników takich jak wiek chorego czy zmiany genetyczne, które pojawiają się w zmienionych nowotworowo komórkach. Ogromne znacznie ma oczywiście wybór odpowiedniej metody leczenia.
Szczególnym przykładem, który oddaje jak bardzo różny może być przebieg i obraz białaczki u poszczególnych osób jest przewlekła białaczka limfocytowa (chłoniak z małych limfocytów). Przeciętnie długość życia od chwili postawienia diagnozy to 10 lat. Niestety zdarza się, że gwałtowne pogorszenie stanu zdrowia następuje szybko i część pacjentów umiera już nawet po 2-3 latach choroby. Z drugiej strony, często przebieg choroby przez co najmniej kilka pierwszych lat jest łagodny i wielu chorych przeżywa nawet 20 lat od rozpoznania. Przewlekła białaczka limfocytowa dotyka głównie osoby starsze, dlatego przeżycie z białaczką około 20 lat często oznacza, że to nie ona jest ostateczną przyczyną zgonu chorego.
Czy białaczkę da się wyleczyć?
Czy białaczka jest uleczalna? Jedynym sposobem na całkowite wyleczenie jest przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (inaczej przeszczep szpiku kostnego). Jeśli stosujemy go, aby zastąpić nieprawidłowe komórki krwiotwórcze, musimy najpierw znaleźć zdrowego dawcę. W tym wypadku mówimy o przeszczepieniu allogenicznym. Decydując się na taki krok trzeba polegać na indywidualnej ocenie korzyści, jakie może przynieść ta metoda i porównać je z alternatywnymi opcjami. To ważne, żeby wziąć też pod uwagę wiążące się z zabiegiem ryzyko. Przeszczep komórek macierzystych od obcego dawcy może doprowadzić do rozwoju choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi, która dotyka wielu narządów, w tym przede wszystkim przewodu pokarmowego, skóry i wątroby.
W niektórych przypadkach przydaje się wykonanie transplantacji autologicznej, czyli wszczepienie komórek macierzystych pobranych od chorego przed rozpoczęciem leczenia. Jego główny cel to „uzupełnienie” komórek po uszkodzeniu szpiku kostnego przez chemioterapię lub radioterapię. Może być bardzo korzystna m.in. u części osób z przewlekłą białaczką szpikową.
Co to jest przeszczep szpiku kostnego?
W niektórych źródłach można spotkać się z rozróżnieniem między przeszczepem szpiku, a przeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych. W innych (tak jak wyżej) określenia te traktowane są jak synonimy. Główna różnica polega na tym, czy komórki macierzyste do przeszczepu pobrano z krwioobiegu, czy ze szpiku kostnego.
Białaczki a chłoniaki
Białaczki i chłoniaki to nie są różne nazwy tych samych chorób. A jednak wyżej w tym tekście chłoniaka z małych limfocytów potraktowano jakby był synonimem przewlekłej białaczki limfocytowej. Trzeba przyznać, że na pierwszy rzut oka wydaje się to co najmniej nielogiczne.
Czy chłoniak to białaczka?
Białaczki od chłoniaków różnią się przede wszystkim miejscem, w którym zaczyna się produkcja wadliwych krwinek. W przypadku białaczek to szpik kostny, a chłoniaków – inne narządy układu limfatycznego. Jak się okazuje, przewlekła białaczka limfocytowa skutkuje rozrostem dokładnie takich samych komórek nowotworowych jak chłoniak z małych limfocytów. Nazewnictwo zależy od tego gdzie pojawia się najwięcej objawów choroby. Jeśli we krwi – mówimy o białaczce, a jeśli w węzłach chłonnych – o chłoniaku.
Wykaz źródeł
Gajewski P. (red.) et al.: Interna Szczeklika 2021. Medycyna Praktyczna; Kraków 2021.
Rai K. et al.: Staging and prognosis of chronic lymphocytic leukemia. UpToDate; 2022.
Rai K. et al.: Clinical features and diagnosis of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma. UpToDate; 2022.
Deeg H. et al.: Determining eligibility for allogeneic hematopoietic cell transplantation. UpToDate; 2022
Chao N. et al.: Clinical manifestations, diagnosis, and grading of acute graft-versus-host disease. UpToDate; 2022.
Kolitz J. et al.: Overview of acute myeloid leukemia in adults. UpToDate; 2022
Cancer Research UK: What is a stem cell or bone marrow transplant? 2019; online: www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancer-in-general/treatment/bone-marrow-stem-cell-transplants/what-is [dostęp: 20.05.2022]
